Favism i dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa

W swoim artykule przeglądowym, Luzzatto i Arese (wydanie 4 stycznia) wyjaśniają wiele długotrwałych niejasności związanych z favism. Jak sugerują autorzy, częstość występowania faizmu na świecie nie jest dokładnie znana.
Przejrzeliśmy nasze dane instytucjonalne dotyczące unikalnych napadów epizodów hemolitycznych związanych z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD). Obszar Detroit jest domem dla największej populacji arabsko-amerykańskiej w Stanach Zjednoczonych (> 400 000 według spisu ludności z 2010 r.), Wśród których fasola fava tradycyjnie była dietetyczną podstawą. W ciągu ostatnich 20 lat zidentyfikowano 170 dzieci z niedoborem G6PD, z których 51 było pochodzenia arabskiego. Spośród tych pacjentów 26 miało hemolizę związaną ze spożyciem bobu, chociaż ta liczba jest prawdopodobnie niedoszacowaniem.
Z naszego doświadczenia wynika, że favis jest jedyną najbardziej rozpoznawalną przyczyną ostrej niedokrwistości hemolitycznej związanej z niedoborem G6PD i wypiera hemolizę po ekspozycji na naftalinę (naftalen). Komórki kosza, które zostały odnotowane w favisie, są nie do odróżnienia od komórek mothball opisanych przez Zuelzera i Apt.2 Ponieważ populacja arabsko-amerykańska wciąż rośnie, a żywność na Bliskim Wschodzie staje się popularna, więcej przypadków ostrej frywizji może pojawić się w Ameryka północna.
Ahmar U. Zaidi, MD
Michael U. Callaghan, MD
Szpital dziecięcy w Michigan, Detroit, MI

Yaddanapudi Ravindranath, MB, BS
Wayne State University School of Medicine, Detroit, MI
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
2 Referencje1. Luzzatto L, Arese P. Favism i niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. N Engl J Med 2018; 378: 60-71.
Pełny tekst Medline
2. Zuelzer WW, Apt L. Ostra niedokrwistość hemolityczna spowodowana zatruciem naftalenu: badanie kliniczne i eksperymentalne. J Am Med Assoc 1949; 141: 185-190.
Crossref Web of Science Medline
Jak opisali Luzzatto i Arese, hemoliza erytrocytów z niedoborem G6PD powstaje, ponieważ komórki nie są w stanie wytworzyć wystarczającej ilości NADPH do detoksyfikacji nadmiernego nadtlenku wodoru i innych reaktywnych utleniaczy. Jednak pogląd, że NADPH jest wymagany ściśle dla peroksydazy glutationowej i systemów katalazowych (jak wskazano na ryc. 3 ich artykułu) wymaga rewizji.
Obecnie uznaje się, że istnieje inny ważny czynnik w obronie antyoksydantów przez erytrocyt – mianowicie peroksydaza tiolowa, peroksiredoksyna 2 (PRDX2) .1 PRDX2 jest znacznie bardziej obfity niż peroksydaza glutationowa i katalaza. Jest wysoce reaktywny2 i dlatego powinien być głównym konsumentem nadtlenku wodoru w erytrocytach.1,3. Funkcja antyoksydacyjna PRDX2 zależy również od NADPH. Nadtlenki utleniają PRDX2 do międzyłańcuchowego dwusiarczku, który jest zawracany przez tioredoksynę i reduktazę tioredoksyny. Reduktaza tioredoksyny wymaga redukcji równoważników z NADPH, więc aktywność przeciwutleniająca układu PRDX powinna być zaburzona w niedoborze G6PD, gdy NADPH nie może być dostarczony przez szlak pentozofosforanowy. Mamy na to dowody.4 Badaliśmy niedobór G6PD niemowląt w Malezji, gdzie są one identyfikowane przez rutynowe badania przesiewowe i monitorowane na żółtaczkę noworodków. Ich erytrocyt PRDX2 był bardziej utleniony niż w kontrolach i słabo reaktywował się po prowokacji nadtlenkiem. Tak więc, upośledzoną aktywność przeciwutleniającą PRDX2 należy uznać za główny czynnik przyczyniający się do chorób związanych z G6PD.
Christine C. Winterbourn, Ph.D.
University of Otago Christchurch, Christchurch, Nowa Zelandia

Fook-Choe Cheah, MD, Ph.D.
Universiti Kebangsaan Malezja Centrum Medyczne, Kuala Lumpur, Malezja
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
4 Referencje1. Niski FM, Hampton MB, Winterbourn CC. Metabolizm peroksiredoksyny 2 i nadtlenku w erytrocytach. Antioxid Redox Signal 2008; 10: 1621-1630.
Crossref Medline
2. Karplus PA. Primer na biochemii peroksymoksyny. Free Radic Biol Med 2015; 80: 183-190.
Crossref Medline
3. Johnson RM, Ho YS, Yu DY, Kuypers FA, Ravindranath Y, Goyette GW. Skutki zaburzeń genów peroksiredoksyny-2, peroksydazy glutationowej-1 i katalazy na metabolizm oksydacyjny erytrocytów. Free Radic Biol Med 2010; 48: 519-525.
Crossref Medline
4. Cheah FC, Peskin AV, Wong FL, Ithnin A, Othman A, Winterbourn CC. Zwiększone podstawowe utlenianie peroksiredoksyny 2 i ograniczony recykling peroxiredoxinu w erytrocytach z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej u noworodków. FASEB J 2014; 28: 3205-3210.
Crossref Medline
Luzzatto i Arese dostarczają wysoce czytelnego opisu najczęstszej postaci niedokrwistości hemolitycznej związanej z niedoborem G6PD Jednak, jak słusznie zauważają, zabarwienie ciał Heinza jest dziś mało prawdopodobne,
[patrz też: stomatologia, Psycholog Wrocław, poradnia psychologiczna ]
[więcej w: plan biegania dla początkujących, laryngolog w dublinie, nfz kielce przeglądarka skierowań ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.

0 odpowiedzi na „Favism i dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa

  1. Slow Trot pisze:

    Boli mnie ciągle brzuch

  2. Paweł pisze:

    Article marked with the noticed of: spalacz tłuszczu[…]

  3. Dorota pisze:

    byłam u dermatolożki

  4. Zesty Dragon pisze:

    [..] Cytowany fragment: Kremacja[…]

  5. Troubadour pisze:

    Prośbę o podanie nazwy ziół

  6. Old Regret pisze:

    [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: fizjoterapeuta[…]

  7. Marlena pisze:

    nauka i medycyna jest potrzebna